10.5. Trastornos degenerativos

Las encefalopatías espongiformes transmisibles tales como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el scrapie y la encefalopatía espongiforme bovina (mal de las vacas locas) son excepcionales entre las enfermedades contagiosas: están producidas por una molécula proteica simple, no por un virus o un microbio.

La enfermedad de Parkinson se debe a la degeneración de las neuronas secretoras de dopamina de la sustancia negra que envían axones a los núcleos basales. El tratamiento de la enfermedad de Parkinson puede consistir en administración de L-dopa, implantacvión de neuronas dopaminérgicas fetales en los núcleos basales, destrucción estereotáxica de una parte del globo pálido o del subtálamo e implantación de electrodos que permiten que el paciente se estimule eléctricamente el subtálamo.

La enfermedad de Huntington, un trastorno hereditario dominante autosómico, produce la degeneración del núcleo caudado y el putamen.

La enfermedad de Alzheimer afecta a una región del cerebro: el proceso de la enfermedad acaba por destruir la mayor parte del hipocampo y la sustancia gris cortical. En el cerebro de las personas afectadas se encuentran muchas placas amiláceas, que contienen un núcleo de la forma larga de la proteína AB desnaturalizada, rodeado de axones y dendritas en degeneración, y ovillos neurofibrilares, compuestos por neuronas en proceso de extinción que contienen acumulaciones intracelulares de filamentos entrelazados de proteína tau. Un tratamiento prometedor es la vacunación contra la AB. La administración transcutánea del antígeno puede proporcionar un modo de evitar que se desencadene una reacción inflamatoria. En algunos pacientes tratados con fármacos anticolinérgicos o fármacos que actúan como antagonistas NMDA se observa una reducción temporal de los síntomas. El ejercicio físico y la actividad intelectual al parecer retrasan el comienzo de la enfermedad de Alzheimer; mientras que la obesidad, un nivel alto de colesterol y la diabetes son factores de riesgo significativos.