4.3. Trastornos del acto motor

Se clasifican según las áreas o funciones dañadas en corticales y subcorticales. En los trastornos corticales se encuentran afectados los aspectos conceptuales, y en los subcorticales se produciría una alteración de la forma y del aspecto temporal del movimiento.

Trastornos subcorticales

Enfermedad de Parkinson

Es debida a la muerte de los cuerpos neuronales de la sustancia negra en los ganglios basales, por encima de la esperada con el envejecimiento normal. Ello disminuye el input de dopamina que sale de la sustancia negra, alterando el circuito activación / inhibición de los núcleos de los ganglios, que conectan con el tálamo y la corteza frontal. Los efectos conductuales no son inmediatos pues el organismo los intenta compensar disminuyendo la eliminación de la misma postsinapticamente, o aumentado la producción de las neuronas restantes. Estos mecanismos compensatorios entre los 60-70 años dejan de sostenerse, y aparecen los síntomas. Estos pueden ser agrupados en síntomas positivos y síntomas negativos. Los positivos, incrementan la actividad muscular: el temblor y la rigidez, suelen aparecer en reposo y desaparecer en movimiento. Los negativos, disminuyen la actividad muscular: hipokinesia o akinesia, bradikinesia, y en general trastornos de la postura, el equilibrio y la locomoción. Normalmente aparecen de forma bilateral, pero a veces sólo un hemisferio es el privado de dopamina dando lugar al hemi-Parkinsonismo.

A menudo se acompaña de alteraciones en otras funciones cognitivas relacionadas con la función frontal. Algunos estudios sugieren que la falta de movilidad es en parte un déficit en la función del cambio atencional, manifestándose como un déficit motor. El Parkinsonismo suele producirse por un déficit de dopamina en el cuerpo estriado. Hace referencia a trastornos similares, pero excluyendo esta patología.

El tratamiento se basa en incrementar los niveles de dopamina, administrando un precursor L-dopa, que aumenta la síntesis en las neuronas que no se han degenerado, provocando un aumento de la cantidad de dopamina disponible en las sinapsis con el estriado. Para la reducción de los temblores, se utilizan inhibidores de los receptores colinérgicos, pero afectan también al humor, la memoria y la atención. Tras unos años son ineficaces. 

Corea de Huntington

Se produce por daño o degeneración del cuerpo estriado afectando al flujo de información de los ganglios estriados. Es hereditaria y aparece a los 40-50 años, está causada por anomalía en el cromosoma 4. El paciente empieza a sentirse irritable y pierde interés por sus actividades diarias. En un año aparece la torpeza en los movimientos, dificultades para mantener el equilibrio y un enlentecimiento general. Los síntomas son hiperkinesia (movimientos involuntarios) en dos tipos: corea y atheosis. La corea afecta a extremidades o partes de las mismas y eventualmente se extiende a todo el cuerpo, incluso la cara, dominando la función motora normal. Además de la corea hay otros síntomas como la brusquedad en la iniciación de los movimientos o la velocidad de los mismos, incluso en los movimientos oculares. Con el tiempo se produce demencia subcortical, usualmente acompañada de apraxia, afasia o agnosia. Y trastornos de la emoción o de la personalidad por la misma enfermedad o el duro proceso. No existe un tratamiento eficaz y la enfermedad progresa durante 10 o 15 años, terminando con su vida.

Síndrome de Tourette

Poco frecuente. Se caracteriza por tics vocales y motores. Puede aparecer en niños. Las formas menos severas suele presentar tics en la cara y la cabeza, aunque el resto del cuerpo también puede verse afectado. Tras años con tics motores, los grados más severos incluyen verbalizaciones, como la ecolalia y la coprolalia (verbalización de palabras obscenas). También tics lingüísticos, respiratorios o de la deglución. Puede aparecer en niños y es difícil de diagnosticar incluso se confunde con trastornos psiquiátricos. En ocasiones pueden acompañarse de otros trastornos obsesivos compulsivos y se ha sugerido que puede relacionarse con trastorno de hiperactividad. Muchos casos mejoran cuando llegan a adultos, y en general no presentan un deterioro mayor en las funciones cognitivas. Se ha relacionado con una alteración del sistema dopaminérgico y los ganglios basales. Aparece en miembros de la misma familia y pudiera estar mediado por el autosoma de un gen dominante. Se da más en hombres que en mujeres.

Trastornos motores tras corticales 

Hemiplejia

Es la pérdida de movimientos voluntarios en la parte contralateral del cuerpo a la lesionada. Normalmente es la corteza motora primaria la lesionada, en muchos casos por hemorragia de la arteria cerebral media y es uno de los síntomas más claros de un accidente cerebrovascular (ACV). Tras la lesión de las regiones corticales, otros sistemas se vuelven más dominantes y exageran su función para mantener la estabilidad de la postura, por eso el paciente suele presentar espasticidad y los músculos pierden la flexibilidad necesaria para generar acciones voluntarias. Afecta a los tractos extrapiramidales (incremento de las respuestas reflejas) y corticoespinales (pérdida de control sobre las extremidades y la articulaciones).

Apraxia

Es la incapacidad para realizar movimientos voluntarios previamente aprendidos en ausencia de déficit motor periférico o sensorial, pero que no afecta a los movimientos espontáneos. Las evidencias sugieren que es un trastorno de orden superior, más que un déficit de los aspectos básicos del control motor, al darse bilateralmente y poder realizar movimientos espontáneos. Se observa normalmente en pacientes con lesiones parietales izquierdas y en ocasiones es acompañada con trastornos del lenguaje.

Liepmann ha descrito varios tipos de apraxia: La apraxia ideomotora es un trastorno ocasionado por la desconexión entre la idea del movimiento y su ejecución y afecta a los gestos simples e intransitivos (no implican la manipulación de objetos reales). Puede ser bilateral o afectar a un solo miembro. La apraxia ideativa o conceptual se da cuando se a perdido la idea del movimiento. El paciente tiene dificultades para determinar que acción realizar y como debería realizarse. Y la apraxia cinética de los miembros. Otra clasificación, dependiendo de la parte del cuerpo afectada: apraxia bucofacial y apraxia de las extremidades.

Liepmann hizo la siguiente clasificación basándose en lesiones en el hemisferio izquierdo que incluían la corteza parietal. Otros autores apoyan este modelo y sugieren que la corteza parietal tiene una memoria de acciones, y su lesión produciría déficits en la producción o en la percepción de las acciones. De manera que la corteza parietal es el nivel superior de la jerarquía motora, y las áreas frontales serían un medio para traducir la representación de la acción en órdenes motoras.

Variantes de estos trastornos son la apraxia constructiva, en la que existe un déficit en la manipulación de objetos con respecto a relaciones espaciales y la apraxia del vestir, que afecta a la capacidad para orientar tanto las partes del cuerpo como las prendas de vestir para colocarlas de forma correcta. Están asociados a lesiones en el hemisferio derecho y a menudo se presentan asociados a otras dificultades del procesamiento espacial y heminegligencia.