13.6. Parálisis cerebral

Es un trastorno neurológico que se manifiesta en el primer año de vida o al comienzo de la infancia.

Los movimientos corporales y la coordinación muscular están dañados permanentemente y por lo general no empeoran con la edad.

Se debe a una lesión en el cerebro en fase de desarrollo, que suele ocurrir entre el desarrollo prenatal y los tres años de edad.

Las complicaciones en el parto son la causa principal de PC en los recién nacidos, aunque la encefalitis, la meningitis y las lesiones cerebrales por traumatismo craneoencefálico también pueden ser causa de PC al comienzo de la infancia.

Las infecciones maternales y del lactante se asocian asimismo con aumento del riesgo de PC.

La coordinación muscular resulta particularmente afectada durante la realización de movimientos voluntarios. Otros signos motores incluyen rigidez muscular y reflejos exagerados (espasticidad), andar de puntillas, sobre un solo pie o arrastrando la pierna, marcha agazapada o “haciendo la tijera” y tono muscular, o bien rígido o bien débil.

Etiología de la parálisis cerebral

La tasa de incidencia parece ser mayor en comunidades menos prósperas, donde los factores de riesgo antes y durante el embarazo pueden ser más altos, siendo peor la salud de la madre y el acceso a servicios sanitarios.

El cuidado neonatal que en la actualidad reciben los niños con peso inferior a 2 kilos y medio hace que la tasa de supervivencia sea mayor que antes y que estos bebés son supervivientes con PC. Los varones parecen tener mayor riesgo de PC en comparación con las mujeres.

Factores relaciones con bajo peso al nacer

Los bebés que nacen con bajo peso tienen alto riesgo de padecer PC.

Como resultado del incremento de la tasa de supervivencia, está aumentando la manifestación de PC en bebés que nacen con bajo peso.

Los niños con afectación motora grave y CI extremadamente bajo tienen una esperanza de vida más corta.

Ciertas dificultades médicas pueden contribuir al desarrollo de PC: Hemorragia intraventricular, necrosis de la sustancia blanca y variaciones en el flujo sanguíneo cerebral.

Al parecer, los gemelos con bajo peso al nacer también tienen mayor riesgo de sufrir PC. Si uno de los gemelos muere durante o antes del parto, el que sobrevive parece tener mayor riesgo de PC.

Complicaciones durante el embarazo y el nacimiento

Los bebés que sufren daño cerebral durante el parto tienen alto riesgo de PC.

La oclusión de una arteria cerebral o un accidente cerebrovascular prenatal que restrinja el flujo sanguíneo cerebral son las causas más frecuentes de PC hemiparética (hemiparesia: disminución de la fuerza motora o parálisis parcial que afecta un brazo y una pierna del mismo lado del cuerpo).

Los bebés que nacen con daño cerebral suelen presentar bajo tono muscular, problemas respiratorios, bajo índice de Apgar, reflejos demorados y crisis epilépticas.

Cuando todos estos síntomas están presentes, el niño tiene el mayor riesgo de sufrir PC, riesgo que disminuye según lo hace la cantidad de síntomas existentes.

La mayoría de los niños y adultos con PC no experimentaron privación de oxígeno durante el nacimiento.

Complicaciones médicas pre y postnatales

Existe una serie de complicaciones pre y postnatales que incrementan el riesgo de PC.

Las infecciones de la madre ponen al cerebro del feto en situación de riesgo de daño de la sustancia blanca neonatal, incluyendo PC.

La inflamación de la membrana fetal (corioamniomitis) se asocia con aumento del riesgo de leucomalacia periventricular quística (degeneración de la sustancia blanca adyacente a los ventrículos cerebrales que se produce en recién nacidos después de una hipoxia o isquemia cerebral) y PC en bebés prematuros y nacidos a término.

La inflamación intraamniótica que sigue a una amniocentesis y a las respuestas inflamatorias consecuentes en el feto (funisitis: inflamación del cordón umbilical, producido generalmente por una infección) aumenta el riesgo de que los recién nacidos manifiesten PC a los 3 años de edad.

Los bebés prematuros tienen riesgo de infecciones (por ejemplo sepsis, meningitis) lo que aumenta el riesgo de PC.

Se ha sugerido que las citocinas, sustancias químicas que combaten las infecciones, pueden causar daño cerebral.

Las infecciones maternas (por ejemplo de vejiga o de riñón) parecen ser un factor de riesgo en los bebés con un peso normal al nacer.

Malformaciones cerebrales

Parece ser que los niños con PC tienen alteraciones cerebrales estructurales, posiblemente relacionadas con una migración neuronal anómala.

En estos casos, las células han emigrado al lugar equivocado, y por tanto, las capas cerebrales no están bien dispuestas, las células no están en su lugar y/o hay demasiadas células o demasiado pocas en ciertas regiones críticas del cerebro.

La parálisis cerebral no es un trastorno unitario. Más bien consiste en muchos subtipos que comparten los síntomas frecuentes de trastornos del movimiento, manifestación temprana y no progresión del trastorno.

Los subtipos de parálisis cerebral se establecen por lo general en función del área del cuerpo afectada, el nivel de dificultad experimentado y los trastornos asociados.

Subtipos de parálisis cerebral

Hasta el momento se han 6 subtipos de parálisis cerebral: la hemiplejía espástica, la cuadriplejía espástica, la diplejía espástica, la extrapiramidal, la atónica, la atáxica y la combinada. Estos subtipos se basan en los sistemas motores, las regiones corporales y la cantidad de alteraciones que implican.

Hemiplejía espástica

Los niños con este subtipo presentan dificultades en un lado del cuerpo, estando más afectado el brazo que la pierna.

El lado derecho del cuerpo (controlado por el hemisferio izquierdo) parece tener mayor riesgo de afectación. La marcha del niño se caracteriza por andar de puntillas y desplazar la pierna afectada con un movimiento semicircular cuando da un paso.

El lado afectado suele parecer más pequeño y con el desarrollo llega a ser notoriamente menor que el lado no afectado. Los niños con este tipo de parálisis cerebral pueden tener retraso cognitivo y trastornos epilépticos.

Los estudios RM y TAC cerebrales han encontrado frecuentemente atrofia del hemisferio afectado, con áreas de disminución del espesor cortical, pérdida de sustancia blanca y dilatación del ventrículo lateral del mismo lado.

Cuadriplejía espástica

Se caracteriza por un aumento del tono muscular, estando las piernas más afectadas.

Pueden existir algunas dificultades de articulación y deglución.

Casi la mitad de los niños con este subtipo tienen retraso cognitivo o dificultades de aprendizaje y un alto porcentaje tiene crisis epilépticas tonicoclónicas.

Estos niños tienen también frecuentemente problemas visuales.

Los niños con este tipo de parálisis cerebral suelen tener anomalías morfológicas, por lo general en la sustancia blanca, incluyendo atrofia de la sustancia blanca, edemas y quistes.

Además un aumento del grosor de las meninges y gliosis (proliferación de astrocitos en regiones lesionadas del SNC y que por lo general deja como saldo la formación de una cicatriz glial).

También se encuentran algunas desviaciones estructurales en el tronco cerebral.

Diplejía espástica

Por lo general afecta a ambas piernas y en menor medida a los brazos.

Este tipo de CP es frecuente en los bebés prematuros.

Estos niños pueden manifestar más tarde ataxia o marcha de puntillas.

Incluye hipertonía con rigidez muscular.

Tienen crisis tonicoclónicas generalizadas, estrabismo y retraso cognitivo, aumentando la tasa a medida que sobreviven bebés con peso extremadamente bajo al nacer.

En el cerebro de estos niños suelen observarse quistes porencefálicos y microcircunvoluciones junto con anomalías en los tractos que inervan las piernas.

Se ha hallado que la atrofia, el desarrollo cortical anómalo y las lesiones periventriculares se relacionan estrechamente con deterioro grave.

Parálisis cerebral extrapiramidal

Es un tipo de PC que implica problemas de regulación de la postura corporal, movimientos involuntarios, hipertonía y rigidez. La PC extrapiramidal se puede dividir a su vez en PC coreoatetósica y PC distónica.

La PC coreoatetósica es un subtipo de PC caracterizado por movimientos involuntarios que son muy numerosos y se distinguen por movimientos de torsión, lentos, irregulares, que afectan principalmente a las extremidades superiores. Este  tipo de PC se ha asociado más claramente con asfixia y privación de oxígeno en el nacimiento. Suele haber pérdida de mielina y pérdida neuronal. En un estudio se informó de que una mayoría de los niños tenía lesiones en el tálamo, los núcleos basales y la sustancia blanca. En este subtipo de PC, el tono muscular fluctúa entre hipertónico, normal e hipotónico. Se dan movimientos coreiformes en cara y extremidades, movimientos que son asimétricos, involuntarios y descoordinados. Suelen tener problemas de producción del habla, con cambios inesperados en tasa y volumen. La unidad neutral motora superior parece estar afectada y esto se compaña frecuentemente de crisis epilépticas y retraso cognitivo.

La PC distónica es una forma de PC poco frecuente. En ella los músculos del tronco son los más afectados. El tronco puede estar encorvado y contorsionado, lo que afecta a los movimientos de la cabeza.

Parálisis cerebral atónica

Los niños con esta parálisis tienen hipertonía y debilidad muscular en las extremidades. Se asocia con retraso en alcanzar los hitos del desarrollo motor.

Parálisis cerebral atáxica

Se asocia con una disfunción del cerebro que produce dificultades de los movimientos de precisión. Se observa hipotonía, deficiencia de habilidades motoras finas y torpeza.

La marcha se desarrolla muy tarde (a los 3 o 4 años de edad) y se observan frecuentes caídas en los niños con PC atáxica.

Aspectos neuropsicológicos de la parálisis cerebral

No solo que las necesidades de estos niños son múltiples sino que éstas se harán más evidentes a medida que madure el niño.

Además, la localización del daño cerebral también repercute en el tipo de dificultades de aprendizaje que presentan los niños con PC.

Los que tienen dificultades motoras parecen tener mayor riesgo de alteraciones de las habilidades aritméticas y visoespaciales que los que no las tienen. La experiencia y el entrenamiento pueden mejorar las habilidades de forma espectacular.

Se ha hallado que la hemiplejía del lado derecho (lo cual implica al hemisferio izquierdo) provoca dificultades de lenguaje en niñas, pero no en niños.

No se ha hallado que la memoria operativa sea un área de dificultad en los niños con PC. No se registraron dificultades en las habilidades del lenguaje receptivo o en su capacidad para discriminar sonidos alterados en palabras reales. No se han encontrado dificultades de lectura en el mismo grado que discapacidades de aprendizaje  relacionadas con la aritmética y que alteraciones visoespaciales.

Se ha encontrado que las habilidades de atención son deficientes en los niños con PC.

El hallazgo más sorprendente en el funcionamiento neuropsicológico de los niños con PC es la heterogeneidad de problemas que experimenta esta diversa población.

Se ha hallado que la identificación temprana del trastorno, el desarrollo de un programa de intervención apropiado y el enfoque de usar un equipo multidisciplinar, se relacionan estrechamente con éxito posterior en el colegio y en la vida.

Correlatos psicosociales de la parálisis cerebral

Las interacciones familiares se han relacionado con la adaptación psicológica de los niños, independientemente de su edad y nivel socioeconómico. La tendencia hacia los hermanos y el control maternal de las interacciones llevaba a una menor eficacia personal y un peor desarrollo de habilidades sociales en los niños con PC. Se observó que el nivel de autoeficacia social es un buen elemento de predicción de la posterior independencia y perseverancia del adolescente.

Hay que proporcionara a los niños con PC un entrenamiento vocacional más temprano, así como apoyo y ayuda familiar adicional. Un enfoque cognitivo-comportamental de las habilidades sociales y un entrenamiento de autoafirmación parece cubrir las necesidades de los adolescentes con PC.

Implicaciones para el tratamiento

Muchos niños con PC reciben servicios completos en el entorno educativo, incluyendo fisioterapia y terapia ocupacional, del lenguaje y comunicación e instrucción académica. Las tecnologías de ayuda han revolucionado las opciones de tratamiento y las capacidades funcionales de los niños con PC.

La fisioterapia y la terapia ocupacional suelen centrarse en rehabilitar el movimiento y se basan en equipamiento adaptativo para mejora el desarrollo motor y la movilidad.

Los aparatos ortopédicos también resultan útiles.

Existen diversos tratamientos médicos que pueden ser necesarios en ciertos casos de PC infantil entre ellos la cirugía para reducir la espasticidad, relajantes músculo-esqueléticos y fármacos bloqueantes neuromusculares.

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