13.4. Crisis epilépticas

Las crisis epilépticas pueden ocurrir en niños con trastornos del desarrollo y deberse a trastornos metabólicos, hipoxia o problemas congénitos. El término epilepsia se refiere a alteraciones crónicas de las funciones cerebrales que afectan a la percepción, el movimiento, la consciencia y otras conductas, mientras que crisis hace referencia a episodios aislados.

Las crisis como descargas paroxísticas de neuronas que pueden causar alteraciones motoras o pérdida de consciencia. Las crisis o episodios aislados debidos a fiebre alta (por encima de 39Cº) son una causa habitual de convulsiones. Las crisis febriles son más frecuentes en niños entre 3 meses y 5 años de edad. La mayoría de los niños (70%) experimentan tan solo una crisis epiléptica, cuando hay un segundo episodio, éste suele ocurrir en el curso del primer año posterior.

Hay varios sistemas de clasificación que se basan en los cambios de la actividad EEG durante la crisis (periodo ictal) y entre las crisis (periodo interictal).

Fases de actividad epiléptica

La crisis en sí misma se puede dividir en distintas fases:

Prodromo: es el tiempo que transcurre antes de que ocurra una crisis o una serie de crisis. Durante esta fase, el niño puede manifestar irritabilidad, letargo o apatía, síntomas que cesan cuando comienza la crisis.

Aura: ocurre justo antes de la crisis y se ha descrito como la crisis en sí. Es un tipo de crisis parcial simple que puede desembocar en una crisis parcial compleja. Tiene lugar mientras que el niño está completamente consciente y le resulta más angustiosa que la crisis tonicoclónica real. En realidad, es una crisis de origen focalizado. Dura unos cuantos segundos y puede ocurrir muchas veces al día. El aura puede provocar cambios del estado de ánimo (principalmente ansiedad) y de comportamiento. Así pues, el aura puede anunciar no solo el comienzo de una crisis, sino también un cambio significativo en la conducta del niño.

Automatismos: se han definido como “una obnubilación de la consciencia que se produce durante o inmediatamente después de una crisis. Durante ellos, el sujeto mantiene el control del tono muscular y la postura pero realiza movimientos simples y complejos o incluso actúa sin ser consciente de lo que está ocurriendo”. Los  automatismos pueden incluir chasquido de los labios, aleteo de las manos, parpadeo de los ojos, girar dando vueltas y comportamientos similares.

Alteraciones postictales: son conductas que ocurren después de la crisis. Varían dependiendo de la parte del cerebro que esté afectada, la duración de la crisis y de si las crisis se suceden en serie. El comportamiento durante esta etapa puede variar desde somnolencia hasta cambios cognitivos y comportamentales significativos, tales como ideas paranoides. Los síntomas habituales incluyen irritabilidad y confusión.

Estos cambios postictales están relacionados con las crisis y requieren comprensión y empatía con el niño.

Tipos de clasificación de la crisis

Crisis parciales: están asociadas con lesiones estructurales diagnosticables. Estas estructuras no implican la pérdida de consciencia, pero pueden evolucionar hacia crisis tonicoclónicas generalizadas.

Crisis parciales simples: proviene de un foco específico en la sustancia gris cerebral, que causa una descarga eléctrica anómala. La crisis de este tipo que se ve con mayor frecuencia implica sacudidas de una parte del cuerpo sin pérdida de consciencia. Los focos de las crisis parciales simples se localizan en el área motora. Otros tipos son las crisis sensoriales (alucinaciones simples), neurovegetativas (sudoración, palidez) y “psíquicas” (trastornos afectivos, del habla, distorsión de la percepción del tiempo) sin alteración de la consciencia.

Crisis parciales complejas: implican generalmente pérdida o alteración de la consciencia. Esta alteración de la consciencia ocurre antes de las crisis o poco después de que comiencen. El foco de este tipo de crisis se encuentra en el lóbulo temporal y en el frontal. Algunos opinan que las crisis parciales complejas que se origina en el lóbulo frontal se asocian con automatismos, y las que tienen un foco temporal se relacionan con el cese de la actividad que se está realizando.

Crisis generalizadas: existen 3 tipos principales de crisis generalizadas (convulsiones febriles en lactantes, crisis de ausencia y crisis tonicoclónicas). De las 3, las convulsiones febriles de los lactantes NO se consideran un trastorno epiléptico. Este tipo de crisis se asocia con la fiebre que presenta un niño sin afectación neurológica previa. Son de tipo benigno.

Crisis de ausencia: a este tipo de crisis se le llamó anteriormente “petit mal”. Implican pérdida repentina de la consciencia. Los ojos del niño pueden rodar, aletear o parpadear con rapidez. Cuando acaba la crisis, el niño continúa con su actividad como si nada extraño hubiera ocurrido. Estas crisis pueden ser muy abundantes. Algunos niños han tenido más de 100 en un día. La edad de manifestación se sitúa entre los 4-8 años.

El diagnóstico de las crisis de ausencia se confirma mediante EEG, en el que se aprecian puntas frontales bilaterales sincronizadas (la actividad cerebral normal no está sincronizada) y un patrón de punta y onda lenta alternante. Para inducir una crisis durante una exploración EEG se usa hiperventilación. Aunque se sospecha que la etiología de las crisis de ausencia es de carácter genético, todavía no se ha precisado cuál es el mecanismo genético.

Las crisis de ausencia suelen tratarse con medicación. El zarontín es el fármaco con menos efectos secundarios, seguido por el valproato. Se sabe que las crisis de ausencia empeoran con la administración de carbamacepina. Su pronóstico es favorable, aproximadamente la mitad de los niños afectos llegan a estar libres de crisis. El 50% restante puede llegar a padecer crisis tonicoclónicas o puede continuar experimentando crisis de ausencia. Los niños con automatismos y respuestas motoras durante las crisis de ausencia tienen peor pronóstico.

Crisis tonicoclónicas: al aumento de la actividad epiléptica relacionada con este tipo de crisis se le denominó anteriormente crisis de “grand mal”. Este es el tipo de crisis más frecuente en la infancia. Comienzan con pérdida de consciencia y caída acompañada de un grito. Las extremidades se extienden, la espalda se arquea y la respiración puede cesar durante instantes. Posteriormente, la extensión de los miembros se sigue de sacudidas de cabeza, brazos y piernas.

Lo más habituales es que las sacudidas disminuyan y el niño recupere la consciencia.

Habitualmente se da confusión y dolor de cabeza. Generalmente, el niño entra en un estado de sueño profundo, que dura entre 30 minutos y varias horas. Las crisis tonicoclónicas pueden ocurrir después de una descarga focal y entonces se clasifican como generalización secundaria.

Las crisis tonicoclónicas están relacionadas con desequilibrios metabólicos, fallos hepáticos y traumatismos craneoencefálicos. En raras ocasiones, estas crisis pueden persistir durante periodos de tiempo extremadamente largos o se pueden repetir tan próximas unas de otras que no hay recuperación entre las crisis. Este tipo de crisis se llama estado epiléptico. El tratamiento del estado epiléptico incluye dosis muy altas de medicación y en algunos casos, inducción del estado de coma.

Signos asociados

Aunque niños con capacidad cognitiva normal pueden tener crisis epilépticas, éstas ocurren más frecuentemente en sujetos con un nivel de inteligencia bajo.

Un CI bajo (inferior a 80) junto con una epilepsia que no responde al tratamiento por lo general tiene mal pronóstico en cuanto a remisión.

Se relaciona con alteraciones cognitivas más graves.

También es importante señalar que los niños con manifestación temprana de estas crisis suelen tener un CI más bajo.

Los niños con trastornos epilépticos también pueden tener problemas académicos, ya que pueden presentar dificultades de aprendizaje.

Se ha hallado disminución del rendimiento en pruebas de lectura, lenguaje escrito y ortografía.

La comprensión lectora parece estar más afectada que la habilidad de reconocimiento de palabras.

Los factores sociales y culturales pueden influir igualmente en el logro académico y el CI del niño con un trastorno epiléptico ya que los factores familiares (por ejemplo ambiente familiar y actitud de los padres) estaban significativamente relacionados con el bajo rendimiento. Por último, también se han hallado problemas de coordinación psicomotora y visomotora.

Correlatos psicosociales

En los niños con epilepsia no parece haber una tasa mayor de psicopatología que en niños con otras enfermedades médicas o neurológicas crónicas.

Los sujetos experimentan estrés, ansiedad ante las interacciones sociales y restricciones en las actividades cotidianas.

El lóbulo temporal tienen retraso cognitivo y trastornos de conducta disruptiva, incluyendo hiperactividad e “ira catastrófica”. También se ha observado psicopatología, incluyendo psicosis, en personas con epilepsia. La actividad epiléptica afecta a la cognición y el control de impulsos.

Implicaciones para la evaluación

Los niños con trastornos epilépticos requieren diagnóstico médico y seguimiento por un neurólogo infantil.

La evaluación continua de su funcionamiento neuropsicológico, cognitivo y psicosocial es útil para estimar los efectos a largo plazo de los trastornos epilépticos crónicos.

Cada uno debería contar con la asistencia de un equipo que incluyera a un médico, un psicólogo, un profesor y un asistente.

Variables reguladoras

Etiología

Los principales tipos de etiología de los trastornos epilépticos son:

  • Idiopática, cuando se desconoce la causa: en estos niños se aprecia una distribución normal de la capacidad intelectual.

  • Sintomática, cuando la causa se asocia con problemas orgánicos y/o neurológicos identificados: estos niños tienen por lo general un nivel de CI más bajo, muchos de ellos presentan retraso cognitivo. Se asocia con peores resultados académicos e intelectuales. Específicamente, se ha asociado la migración anómala de las células tanto con el retraso cognitivo como con la epilepsia.

Edad de manifestación

Los niños en los que se manifiesta tempranamente suelen tener peores logros cognitivos.

Los niños con crisis parciales y manifestación temprana tenían un rendimiento peor que aquellos con una manifestación de las crisis más tardías, independientemente d si las crisis eran parciales o generalizadas.

La duración de la crisis como la edad de manifestación son variables cruciales y que frecuentemente es difícil evaluar la primera independientemente de la segunda. Por general, se ha encontrado que cuanto más temprana es la edad de comienzo de las crisis, más larga es su duración.

La manifestación temprana y la larga duración parecen asociarse con peor pronóstico de aprendizaje. La cantidad de crisis a lo largo de la vida es un factor que también contribuye a una mala evolución.

Por tanto, la edad de manifestación y la duración de las crisis son variables importantes a considerar cuando se evalúa a niños con trastornos epilépticos, particularmente al planificar sus necesidades educativas y vocacionales.

Tipo de crisis

La relación existente entre el tipo de crisis y los logros intelectuales y educativos no está bien establecida.

Frecuencia de las crisis

Aún no se ha determinado la relación existente entre la frecuencia de las crisis y el desarrollo cognitivo. Los estudios que han investigado los subtipos de las crisis han encontrado generalmente una relación inversa entre la duración de la crisis y el rendimiento cognitivo (mayor duración de la crisis = peor rendimiento en las pruebas).

Se encontró que con el incremento de la frecuencia de las crisis disminuía significativamente el cociente de inteligencia total (CIT), el cociente verbal (CV) y el cociente manipulativo (CM) en la escala de inteligencia de Wechsler.

El control de las crisis también se relaciona con su frecuencia. Un control deficiente de las crisis se relacionaba con peor rendimiento neuropsicológico solo en caso de epilepsia generalizada. Esto no fue así en el caso de niños con crisis parciales.

Estas variables intra-individuales parecen contribuir al daño neuropsicológico que los niños pueden experimentar.

Medicación

Los fármacos antiepilépticos, tales como el fenobarbital y el clonacepam se han asociado con dificultades cognitivas.

Se ha encontrado que otros fármacos, incluyendo la etosuximida, el valproato de sodio y la carbamacepina, son beneficiosos.

Se ha hallado que la carbamacepina perjudica la memoria.

La disminución de la dosis se relaciona con mejor rendimiento mientras que su aumento no muestra dicho efecto. Además, los niños que reciben más de un fármaco antiepiléptico presentan mayor afectación cognitiva.

Influencias familiares

Las reacciones negativas a la conducta de los niños por parte de compañeros y profesores pueden tener un efecto perjudicial significativo en su rendimiento escolar.

Los cambios comportamentales durante el aura y la fase postictal son frecuentes.

Cuando los compañeros y profesores interpretan estas conductas como intencionadas y equivocadas pueden surgir problemas de adaptación. Hay que informar a los compañeros del niño sobre los trastornos epilépticos y los cambios de actitud que producen.

El nivel socioeconómico se relaciona significativamente con la inteligencia. Las variables familiares tales como el estrés, el divorcio, el control parental y la dependencia, las dificultades financieras y escaso apoyo social a la familia influyen negativamente en el desarrollo cognitivo de los niños con trastornos epilépticos.

Resumen: las variables propias de las crisis interactúan con variables familiares para influir en los logros intelectuales y educativos del niño al igual que en su ajuste emocional. Es importante tener en cuenta estas variables al diseñar un plan de tratamiento para estos niños, ya que se ha encontrado que son elementos de predicción importantes.

Tratamientos farmacológicos y quirúrgicos

Habitualmente se prescriben fármacos antiepilépticos a los niños con trastornos epilépticos no febriles, estos fármacos (por ejemplo fenobarbital) tienen efectos secundarios adversos (por ejemplo sedación) que interfieren el rendimiento escolar y pueden incrementar la hiperactividad o la depresión.

Se pueden usar fármacos elaborados recientemente (lamotrigina y felbamato) cuando los efectos secundarios no se toleran bien o cuando los fármacos tradicionales (por ejemplo valproato y carbamacepina) no controlan la actividad epiléptica. Se confeccionó una lista de los fármacos anticonvulsivos habituales en el tratamiento de varios tipos de crisis:

  • fenobarbital, fenitoina, carbamacepina y valproato para las crisis clínicas- tónicas.

  • etosuximida o valproato para las crisis de ausencia.

  • carbamacepina, fenitoina y valproato para las crisis parciales.

  • gabapentina o felbamato como medicamentos de segunda elección.

En casos poco frecuentes de crisis que no responden a la medicación, la intervención quirúrgica puede ser una opción cuando las crisis se localizan en una región del cerebro. La cirugía producía que a largo plazo desaparecieran las crisis, especialmente con la cirugía de resección del lóbulo temporal. Sin embargo, no está claro que todos los niños a los que se  realicen intervenciones quirúrgicas queden libres de crisis. Las regiones cerebrales intactas compensan la función de las áreas que se han extirpado. A los que se había practicado extirpación quirúrgica del lóbulo temporal dominante, incluyendo el hipocampo y la amígdala, no mostraban disminución significativa del cociente verbal, manipulativo o total.

El grado en el que mejoran o evolucionan las capacidades cognitivas tras una intervención quirúrgica, una vez que las regiones cerebrales intactas se liberan del influjo anómalo de las regiones lesionadas, depende de una serie de factores, entre ellos la edad del niño y la localización de la lesión.

Intervenciones alternativas

Estudios recientes han investigado la dieta cetógena (DC) para determinar su seguridad y eficacia en el tratamiento de la epilepsia resistente al tratamiento.

La dieta tiene una proporción de 1:4 en alimentos no grasos, es alta en proteínas y restringe la ingesta de carbohidratos.

Tiene propiedades anticonvulsivas y también reduce la evolución de crisis recurrentes y de la epilepsia.

Se ha reducido significativamente la actividad epiléptica en los niños que seguían la dieta.

Los efectos secundarios incluían piedras en el riñón, retraso del crecimiento y fracturas óseas.

Otros estudios comprobaron la existencia de síntomas de manifestación temprana (por ejemplo alteraciones gastrointestinales, deshidratación, anomalías bioquímicas) y de manifestación tardía (por ejemplo fallos hepáticos, déficit de minerales y vitaminas), los cuales requieren evaluaciones médicas programadas para valorar los efectos adversos de la dieta. Pese a su eficacia, los neurólogos no suelen prescribir la dieta cetógena.

Intervenciones ambientales

Vías posibles de intervención son informar sobre el modo de criar a los hijos, cómo afrontar el estrés y la epilepsia.

Es importante considerar la capacidad de los padres para compensar la enfermedad de su hijo y la posible culpabilidad que puedan sentir ante este diagnóstico.

Es crucial ayudarles a establecer objetivos realistas con su hijo, así como animarles a desarrollar habilidades para tratar al niño con epilepsia o con trastornos epilépticos.

Intervenciones educativas

El colegio no solo debería estar al tanto del diagnóstico de epilepsia, sino que el personal educativo debería desarrollar e implantar un plan para trabajar de forma efectiva con el niño que presente un trastorno epiléptico.

La información sobre cómo se debería proceder en el caso de que se presentara una crisis en el colegio es muy importante para los profesores y el personal escolar. Hay  que proteger al niño de que no sufra alguna lesión. Durante la crisis, no es apropiado colocarle objetos en la boca, contenerle o practicarle reanimación cardiopulmonar. La comunicación entre el colegio y el médico es importante.

Ayudar a los compañeros a entender las necesidades del niño y sus conductas puede facilitar que los niños con trastornos epilépticos desarrollen relaciones adaptativas con sus compañeros. En resumen, un enfoque transaccional es un medio importante para entender y planificar las necesidades de los niños con trastornos epilépticos.

Asimismo, los niños con traumatismo craneoencefálico se pueden beneficiar de este tipo de enfoque integral.

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