El término demencia engloba a una clase de trastornos degenerativos del cerebro que producen un declive gradual en la función intelectual (Parkin, 1987). Los problemas de memoria son el primer síntoma (Morris y Kopelman, 1986; Bäckman, 1992), pero a medida que avanza la enfermedad el deterioro intelectual y emocional se hace más general y grave (Baddeley, 1990), hasta llegar a un estado de demencia profunda. Los problemas iniciales tienen mucho que ver con el recuerdo de acontecimientos cotidianos o memoria episódica, pues se olvida dónde se han dejado las llaves o el dinero, o se vuelve a contar algo que se ha dicho ya diez minutos antes. Pero cuando la enfermedad progresa los olvidos son más dramáticos (qué día es hoy) y afectan a la memoria semántica: no se recuerdan los nombres de las cosas y el paciente es incapaz de dar ejemplos de una categoría semántica si se le pregunta (nombres de flores, por ejemplo). En este apartado veremos algunas de estas demencias y los problemas de memoria que presentan.
Aunque no hay un acuerdo unánime respecto a la posible clasificación de las demencias, hasta cierto punto es usual (Beatty, 1992) referirse a la enfermedad de Alzheimer y al mal de Pick como demencias corticales, diferentes de las demencias subcorticales, tales como la parálisis supranuclear progresiva, la Corea de Huntington, el Parkinson, la enfermedad de Wilson o la esclerosis múltiple. No se conoce tanto sobre los problemas de memoria de las demencias subcorticales como de los que padecen los enfermos de Alzheimer, por lo que nuestra discusión se centrará más en los datos de estos últimos, aunque mencionaremos cuando los haya los que se refieran a otras enfermedades.
A. La enfermedad de Alzheimer
La enfermedad de Alzheimer es una de las demencias más populares en la actualidad. Su diagnóstico, sin embargo, es difícil y sólo mediante la autopsia se pueden alcanzar resultados precisos. A menudo, a esta enfermedad se la ha denominado demencia senil o presenil (Parkin, 1987), aunque la distinción entre senil y presenil se ha criticado por seguir un criterio de edad arbitrario. La enfermedad de Alzheimer pare ce revelarse en las histologías por la aparición de una abundancia de placas seniles y tangles o nudos neurofibrilares, especialmente en las zonas del hipocampo y parietotemporal del cerebro (Dick, 1992).
Desde un punto de vista clínico, la enfermedad de Alzheimer se caracteriza por un deterioro progresivo de todo el funcionamiento psicológico, de tal manera que si bien los cambios más llamativos se producen inicialmente a nivel de rendimiento mnésico, paulatinamente se van instaurando otra serie de alteraciones en el funcionamiento intelectual habitual (con pérdida progresiva de capacidad), así como en los niveles emocional y afectivo (son frecuentes los síntomas de tipo depresivo que, incluso, pueden dar lugar a un diagnóstico erróneo de trastorno depresivo). Los cambios de personalidad son menos notables y suelen consistir en una exacerbación de los rasgos premórbidos. Así pues, las primeras etapas de la enfermedad se caracterizan por una aparición insidiosa de anomalías en la memoria, desorientación, pérdida de iniciativa y de espontaneidad y sintomatología depresiva. Todos estos síntomas resultan extraordinariamente variables en cuanto a su prominencia e intensidad, si bien se presentan casi invariablemente en todos los pacientes.
A medida que la enfermedad avanza, suelen aparecer también trastornos afásicos, apráxicos y agnósicos, junto con signos extrapiramidales. Menos frecuentes son, sin embargo, los síntomas de naturaleza psicótica, como alucinaciones y delirios.
A continuación examinaremos con detalle los problemas de memoria que presentan estos pacientes. Como en los casos anteriores examinaremos por separado el funcionamiento de la memoria remota (amnesia retrógrada) y de la memoria para información recién adquirida (amnesia anterógrada).
1. Amnesia retrógrada
Kopelman (1992) ha resumido recientemente los resultados de distintas investigaciones europeas y americanas que utilizan diversos tests y cuestionarios, tanto de memoria auto biográfica como de hechos públicos (sucesos y caras famosas). En general, a partir de esos datos se puede decir que los pacientes de Alzheimer muestran un deterioro severo en el recuerdo de memorias recientes y del comienzo de su vida adulta, mientras que aún conservan las memorias de la infancia. En cambio, en los amnésicos de Korsakoff , con los que se les ha comparado a menudo, el deterioro retrógrado es todavía más fuerte y llega a afectar a los recuerdos de la niñez.
Para Kopelman (1992) la amnesia retrógrada de los enfermos de Alzheimer es un problema de interrupción de los procesos de recuperación, debido al daño del lóbulo frontal que padecen y que produce una pérdida retrógrada cada vez mayor. Además, esta hipótesis también explicaría la variabilidad que se ha encontrado en el alcance de la pérdida retrógrada en diferentes demencias, pues en ellas el grado de patología del lóbulo frontal también es variada.
Por otro lado, la pérdida retrógrada no parece limitarse a lo episódico. Salmon, Heindel y Butters (1992), al evaluar las pérdidas semánticas de los pacientes de Alzheimer encuentran que los problemas de estos pacientes son marcados en tareas como dar ejemplos de categorías conceptuales comunes (nombres de animales, de flores, etc.) y nombrar objetos. Además, parece que la pérdida de información semántica es un tanto peculiar, pues lo primero que se pierde es información relativa al nivel subordinado («clavel»), mientras que se conserva mucho mejor la relacionada con el nivel supraordenado («vegetal»). Esto, por ejemplo, no ocurre con otras demencias como la Corea de Huntington (Salmon y cols., 1992); además, en este último caso, así como en enfermos de Parkinson o de esclerosis múltiple, el alcance de la amnesia retrógrada para caras y sucesos famosos se extiende hasta los hechos más remotos de la infancia, produciendo gradientes temporales casi planos (Beatty, 1992).
2. Amnesia anterógrada
a) Memoria de trabajo
En la enfermedad de Alzheimer, a diferencia de lo que ocurre con el síndrome amnésico, hay algunos problemas en el funcionamiento de la memoria de trabajo. El déficit aquí parece estar relacionado con el ejecutivo central (Baddeley, Logie, Bressi, Della Sala y Spinnler, 1986), en la medida en que los pacientes de Alzheimer muestran un gran deterioro cuando se les pide que realicen dos tareas concurrentes. En el estudio de Baddeley y cols. se igualó el rendimiento de los pacientes de Alzheimer al de los sujetos de control (un grupo de sujetos normales de igual edad que los pacientes y un grupo de jóvenes) en cada una de las tareas por separado, de manera que las diferencias no se pueden atribuir a incapacidad para manejar las tareas. Sin embargo, cuando se les pidió que realizaran las dos tareas simultáneamente, los Alzheimer mostraron deterioro en ambas, mientras que los otros dos grupos no mostraron dificultades para realizarlas a la vez.
Ello parece indicar, por tanto, que su déficit está relacionado con la labor de coordinación del ejecutivo central de la memoria operativa, como se ha confirmado en otros estudios (Morris, 1992). En los mismos términos se ha interpretado su reducida amplitud de memoria para diversos materiales, en la medida en que la amplitud se supone que depende no sólo del bucle articulatorio (el subsistema esclavo responsable de los problemas que presentaban K. E. y P. V. a los que nos referimos en la «Introducción»), que otras pruebas revelan que funciona con normalidad, sino también del ejecutivo central (Morris, 1992). De los pacientes subcorticales, tan sólo los de Corea de Huntington han mostrado un deterioro en la amplitud de memoria, aunque no está claro cuál es su causa (Beatty, 1992).
b) Tareas directas de memoria
En las pruebas tradicionales de recuerdo libre y reconocimiento el paciente de Alzheimer se comporta como el de síndrome amnésico (Baddeley, 1990; Becker y López, 1992), es decir, recuerda muy poco del material presentado, mostrando de forma experimental los problemas de memoria que ya tiene en su vida cotidiana. En este sentido, Baddeley (1990) ha resumido los problemas de memoria de los enfermos de Alzheimer en términos de una combinación de síndrome amnésico con una perturbación del funcionamiento del ejecutivo central.
En otros grupos de pacientes con demencias los resultados no son tan negativos. Así, los pacientes con esclerosis múltiple y los de Parkinson muestran poco o ningún deterioro en las pruebas de reconocimiento, y siempre menos que en las de recuerdo. Los resultados son más consistentes en los que sufren la Corea de Huntington: aunque su rendimiento en las pruebas de reconocimiento es inferior al normal, el deterioro nunca es tan severo como el que muestran en pruebas de recuerdo.
c) Tareas indirectas de memoria
Aunque todavía no hay una experimentación tan completa en relación con las demencias como la que ya existe en el caso del síndrome amnésico, algunos datos empiezan a mostrar cierta consistencia. Así, por ejemplo, los efectos de facilitación no se producen en todas las demencias. En los enfermos de Alzheimer de fase temprana parece haber problemas para que se muestre la facilitación léxica, semántica y perceptiva (Shimamura, Salmon, Squire y Butters, 1987), mientras que en los pacientes con Corea de Huntington y en los de esclerosis múltiple el efecto es similar al normal y al encontrado en los pacientes con Korsakoff . Además, estas dificultades para que el material presentado tenga un efecto en el procesamiento posterior se producen tanto con material verbal como con dibujos (Salmon y cols., 1992). Pero este patrón se invierte cuando se trata del aprendizaje de habilidades como el rotor de persecución. En este caso, los pacientes de Alzheimer muestran un funcionamiento normal, esto es, se preserva el aprendizaje, pero los de Corea de Huntington tienen problemas para aprender esas destrezas. Los datos, en cambio, son inconsistentes todavía en los enfermos de Parkinson, aunque parece que su éxito en estas tareas puede estar relacionado con que la enfermedad aún no haya dado lugar a la demencia.
Beatty (1992) resume en cuatro puntos las diferencias entre enfermos de Alzheimer y subcorticales (especialmente Huntington y Parkinson):
- La capacidad para codificar semánticamente la información parece preservada en Huntington, Parkinson y esclerosis múltiple, mientras que en los Alzheimer parece bastante deteriorada.
- La memoria de reconocimiento está deteriorada de forma más benigna en los subcorticales que en los Alzheimer.
- Las tasas de olvido en los primeros minutos tras la presen ta ción son consistentemente aceleradas en Alzheimer, pero son normales o ligeramente superiores a lo normal en los subcorticales.
- La amnesia retrógrada está graduada temporalmente en los Alzheimer, pero es igual de severa a lo largo del tiempo en los subcorticales.
Esto se achaca a que las dificultades de los subcorticales son en gran medida resultado de problemas de recuperación, al menos en las primeras fases de la enfermedad; más adelante aparecen a menudo problemas de codificación y almacenamiento, pero parecen menos serios que los déficit de los enfermos de Alzheimer. Y esta sería una de las diferencias entre demencias corticales y subcorticales, el grado en que están afectados los mecanismos de codificación y almacenamiento. Con todo, no hay que olvidar que los estudios sobre las demencias subcorticales son escasos y que no siempre se ha controlado la severidad de la demencia en los grupos de comparación, de modo que los resultados no pueden ser concluyentes.