23.3. Principales tipos de demencia

La enfermedad de alzheimer (EA)

Afecta a más de 6 millones de personas en Norteamérica, 5 millones en Europa, 8/10 millones en Asia, 1,5 millones en América del Sur.

Fue descrita por primera vez en 1907 por Alois Alzheimer.

Es la más común de las demencias, conduce a la muerte en un periodo de siete a diez años, puede progresar rápidamente o lentamente.

Clínica de la enfermedad de Alzheimer

Déficit cognitivo ligero

En la EA, existe una fase de déficit cognitivo ligero de tipo amnésico. Un reconocimiento precoz, permite la búsqueda de nuevos fármacos y terapias de estimulación que frenen la progresión del deterioro progresivo.

Curso evolutivo de la EA

El curso es evolutivo progresivo, de tres fases, niveles o estadios. Su evolución varía de unos pacientes a otros.

• Primer estadio: de dos a cuatro años.Fase inicial

  • Alteración mnésica

  • Fallos de memoria a corto plazo

  • Cambios de personalidad

  • Se vuelven apáticas, egoistas, descorteses, maleducadas, irritables, agresivas y rígidas.

  • Todavia puede ser consciente de su enfermedad.

  • Pérdida de iniciativa e desinterés por actividades cotidianas.

  • Depresión.

  • Agitación y alteración del sueño, anorexia, bulimia.

• Segundo estadio: de tres a cinco años. Fase moderada.

  • Alteraciones en las funciones corticales superiores, en las fascias, praxis y gnosis.

  • Amnesia retrógrada.

  • Se deteriora la capacidad de juicio y el pensamiento abstracto.

  • Los sujetos hacen uso de neologismos.

  • La capacidad para leer en voz alta se queda intacta o levemente alterada.

  • Loa cambios en la personalidad se hacen más evidentes

  • Se presentan síntomas psicóticos, como alucinaciones, ideas delirantes.

  • Aumento de hiperactividad y confusión, alteraciones visuales e ilusiones.

  • La desorientación espacial es muy acusada.

  • El paciente es incapaz de sobrevivir sin supervisión, aunque puede defenderse en algunas enfermedades.

• Tercer estadio. Fase avanzada.

  • Determinada por la intensidad de la enfermedad, de la prontitud con que se ha llevado a cabo el tratamiento y de los cuidados asistenciales.

  • Agudizan los signos neurológicos.

  • Mayor rigidez, espasticidad, paratonía y exageración de los reflejos osteotendinosos.

  • Presión forzada, las estereotipias gestuales, el reflejo cutáneo plantar en extensión, etc.

  • No se reconocen ante el espejo, hablan con su imagen especular, no distinguen a las personas más allegadas.

  • Síntomas comparables con los de Kluver-Bucy.

  • Este estadio termina con el encaramiento del paciente, siendo característica la adopción de la postura fetal.

  • El enfermo entra en una fase vegetativa, la muerte puede sobrevenir por septicemia de foco urinario y respirativo, desnutrición-deshidratación, caquexia, traumatismos o por complicaciones del encaramiento, procesos de tipo vascular.

Diagnóstico de la EA

Una vez confirmado el deterioro cognitivo se lleva a cabo una valoración biológica, psicológica y social.

La EA requiere confirmación anatomopatológica. Sólo puede hacerse con certeza mediante un estudio patológico, que demuestre el número decreciente de neuronas corticales, la abundancia de placas seniles, la degeneración neurofibrilar y granulovascular y la acumulación creciente de lipofuscina.

Alzheimer posible:

• Demencia progresiva en ausencia de otros factores que justifiquen la demencia.

• Presencia de una enfermedad sintética que pueda provocar demencia aunque no se considere como la causa de la misma.

• Presencia de un déficit cognitivo progresivo y grave en ausencia de otra causa identificable.

Alzheimer probable:

• Demencia establecida por examen clínico y documentales por tests psicológicos.

• Defectos en dos o más areas del conocimiento.

• Ausencia de alteración del nivel de conciencia.

• Comienzo entre los 40 y 90 años.

• Ausencia de otra enfermedad que explique el cuadro.

Alzheimer establecido:

• Criterios de alzheimer probables.

• Evidencia patológica de enfermedad de Alzheimer en biopsia cerebral o necrosis.

Factores de riesgo para la enfermedad

Se confirma que hay varios factores de riesgo que pueden aumentar la probabilidad de desarrollar la enfermedad, y que un estilo de vida saludable puede ayudar a retrasar la enfermedad o evitar su aparición.

• El envejecimiento

• Sexo femenino

• Genotipos como apolipoproteina E4.

• Tener niveles elevados de colesterol o de la proteina homocisteína.

• La diabetes.

• Traumatismos cranoencefálicos graves.

• Estrés psicológico.

• La hipertensión.

• El tabaquismo.

Hipótesis sobre el origen de la EA

En biología la hipótesis dela genética, al haberse constatado varios casos de una misma familia, esta solo explicaría el 5%.

La hipótesis tóxica, el origen hay que buscarlo en algunos metales, aluminio y el silicio, que aparecen en exceso en la masa cerebral de estos pacientes.

Un estilo poco saludable influye en desarrollar la enfermedad.

Demencia vascular (DV)

Corresponde a un estado demencial secundario a lesiones cerebrales de origen vascular

Manifestaciones clínicas

Déficit cognitivo amplio, afecta a la memoria, la coordinación motora o el lenguaje.

Evoluciona por etapas o en forma de brotes, es facil indicar el momento donde el enfermo empeora. Su curso es fluctuante o remitente.

Es fundaamental la prevención de la enfermedad cerebrovascular. Es importante la actividad física y mental regular, se debe evitar el sedentario crónico. Control de los factores de riesgo como la arterioesclerosis, la diabetes, el tabaquismo y la hipertensión arterial.

Otras demencias frecuentes

Demencias con cuerpos de Lewy (DLw)

Demencia degenerativa, presencia en la corteza cerebral de los cuerpos de Lewy.

Los síntomas de la enfermedad, deteriogo cognitivo, déficit grave de atención, síntomas de Parkinson, alucinaciones visuales y delirios, trastornos del sueño y depresión.

Demencia frontotemporal

La conceptualización de la demencia frontotemporal se fundamenta en dos requisitos esenciales:

1. La presencia de una demencia cortical degenerativa de comienzo focal con afección frontal y/o temporal.

2. La ausencia de lesiones neuropatológicas tipo Alzheimer.

Edad de inicio:

Entre los 40 y 70 años.

• Su frecuencia no aumenta con la edad.

Localización de las lesiones en la corteza cerebral:

• Pérdida de neuronas y sinapsis.

• Presencia de proteina tau.

• Neuronas abalonadas.

• Posible aparición de cuerpos de Pick.

• Ausencia de depósitos de amiloide y de placas neuríticas.

Síntomas:

• Trastorno de personalidad.

• Conductas anormales.

• Apatía, hiperactividad o comportamiento obsesivo-compulsivo.

• Acciones repetitivas.

• Pédida de afectividad hacia los demás, empobrecimiento emocional, indiferencia hacia el ambiente.

• Dificultad de lenguaje.

• Memoria conservada al principio.

Enfermedad de Parkinson con demencia

Signos de enfermedad:

• Demencia: no alteración temprana.

• Delirium: raro.

• Alucinaciones visuales: ocasional.

• Delirios: ocasional.

• Parkinsonismo: primera manifestación.

• Disfunción autónoma: típica.

• Rigidez: típico.

• Bradicenesia: típico.

• Temblor: típico.

Signos patológicos:

• Cuerpos de ley corticales: ocasional.

• Cuerpos de Lewy subcorticales:típico.

Signos bioquímicos:

• Déficit dopaminérgico: típico.